α-1.4-葡萄糖苷酶和葡聚糖转移酶怎么区分书上写GSD ll型是由溶酶体缺乏α-1.4-葡萄糖苷酶引起.可是,糖原地分解并不涉及这个酶啊.书上只写了磷酸化酶,转移酶,和脱支酶.我考虑,它和转移酶到

来源:学生作业帮助网 编辑:作业帮 时间:2024/05/04 05:35:51

α-1.4-葡萄糖苷酶和葡聚糖转移酶怎么区分书上写GSD ll型是由溶酶体缺乏α-1.4-葡萄糖苷酶引起.可是,糖原地分解并不涉及这个酶啊.书上只写了磷酸化酶,转移酶,和脱支酶.我考虑,它和转移酶到
α-1.4-葡萄糖苷酶和葡聚糖转移酶怎么区分
书上写GSD ll型是由溶酶体缺乏α-1.4-葡萄糖苷酶引起.可是,糖原地分解并不涉及这个酶啊.书上只写了磷酸化酶,转移酶,和脱支酶.我考虑,它和转移酶到底有没有关系啊?

α-1.4-葡萄糖苷酶和葡聚糖转移酶怎么区分书上写GSD ll型是由溶酶体缺乏α-1.4-葡萄糖苷酶引起.可是,糖原地分解并不涉及这个酶啊.书上只写了磷酸化酶,转移酶,和脱支酶.我考虑,它和转移酶到
糖原分解反应如下:
(1)Gn糖原+PiG-1-P+g (n-1)
(2)G-1-PG-6-P
(3)G-6-P+H2OG+PI
这样将糖原中1个糖基转变为1分子葡萄糖,但是磷酸化酶只作用于糖原上的α(1→4)糖苷键,并且催化至距α(1→6)糖苷键4个葡萄糖残基时就不再起作用,这时就要有脱枝酶(debranching enzyme)的参与才可将糖原完全分解.脱枝酶是一种双功能酶,它催化糖原脱枝的两个反应,第一种功能是4-α-葡聚糖基转移酶(4-α-D-glucanotrnsferase)活性,即将糖原上四葡聚糖分枝链上的三葡聚糖基转移到酶蛋白上,然后再交给同一糖原分子或相邻糖原分子末端具自由4?羟基的葡萄糖残基上,生成α(1→4)糖苷键,结果直链延长3个葡萄糖,而α(1→6)分枝处只留下1个葡萄糖残基,在脱枝酶的另一功能,即1,6-葡萄糖苷酶活性催化下,这个葡萄糖基被水解脱下,为游离的葡萄糖,在磷酸化酶与脱枝酶的协同和反复的作用下,糖原可以完全磷酸化和水解.